🥈 Phác Đồ Điều Trị Huyết Khối Tĩnh Mạch Nội Sọ

Các phác đồ điều trị hóa chất bổ trợ bao gồm: Cisplatin. 5-fluorouracil và/hoặc carboplatin. Phẫu thuật Phẫu thuật là việc loại bỏ khối u và một số mô lành xung quanh nhưng đây không phải là một lựa chọn điều trị phổ biến. Bởi vì khu vực này khó tiếp cận và nằm gần các dây thần kinh sọ não và mạch máu. (4) -Nếu tất cả xuất huyết nội sọ với HATT >220mmHg: có thể sử dụng dung dịch tiêm truyền tĩnh mạch máu liên tục hẳn nhiên dõi HA nghiêm ngặt để hạ HATT. Hạ nkhô nóng HATT đến 140/90mmHg, có thể bước đầu dùng hoặc cần sử dụng lại phương pháp khám chữa THA vào thời hạn nằm viện. Labetalol (chưa có) 10 - 20 mg tĩnh mạch trong 1-2 phút; có thể lặp lại mỗi 10 phút (tối đa 300 mg) hoặc dùng truyền tĩnh mạch 2-8 mg/phút. Mục tiêu điều trị: hạ 10-15% trị số huyết áp. Hạ HA hiếm khi xảy ra, nếu có thường do giảm thể tích tuần hoàn -Điều trị nguyên nhân gây sốt. 2. Co giật do hạ đường huyết-Tiêm mạch chậm glucose 30% (10% đối với trẻ sơ sinh) 2ml/kg TMC, sau đó duy trì bằng glucose 10% 3 - 5 ml/kg/giờ.-Tìm nguyên nhân gây hạ đường huyết để xử trí tiếp. 3. Co giật do hạ natri máu hoặc hạ canxi máu: Trong giai đoạn đầu, ung thư biểu mô vòm họng có thể không gây ra bất kỳ triệu chứng nào. Các triệu chứng đáng chú ý có thể có của ung thư vòm họng bao gồm: 2. Một khối u ở cổ do một hoặc nhiều hạch bạch huyết sưng lên, thường không biết mất sau 3 tuần. Máu trong Tối đa 64 mg liều duy nhất/điều trị cách ngày với liều 100 mg. + Mức độ nặng. 12 - 16 mg. + Mức độ trung bình-nặng. 8 - 12 mg. Rối loạn máu và bệnh bạch cầu. 16 - 100 mg. + Mức độ trung bình. 4 - 8 mg. 1. 3.1 Phác đồ kết hợp Cocticoid và Mycophenolate Mofetil -Calcineurin inhibitors (CNI) a. Corticoid - Methylprednisolone tĩnh mạch trong 3 ngày/ 1 tháng x 6 tháng, liều 30 mg/ kg/ ngày hoặc 1g/1.73 m2 S cơ thể (tối đa 1g). - Uống prednisolone liều bắt đầu 1.0 mg/kg/ngày (tối đa 60mg), và giảm 5mg /ngày/tháng tùy thuộc tình trạng bệnh. Nếu đường máu vẫn > 200mg/dL, cần xem xét điều trị để kiểm soát đường huyết tốt hơn trước khi bắt đầu nuôi TM. Nếu đã bắt đầu nuôi dưỡng tĩnh mạch: Giới hạn dextrose < 200g/ngày Điều chỉnh Insulin phù hợp (tham khảo phác đồ ở tài liệu "Cẩm nang điều trị nội khoa Washington" Biến chứng nhiễm khuẩn Điều trị : + Tiêm thẳng tĩnh mạch (bolus) 40ml glucose 30%-50% + Sau đó duy trì glucose 5%,10% PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ CƠN TĂNG HUYẾT ÁP (HYPERTENSIVE CRISES) không gây tăng áp lực nội sọ. Labetalol: Bolus tĩnh mạch 1mg/kg trong 10 phút, có thể lập lại thêm 1 lần . Duy trì 0,1mg/kg/giờ 4nRZJkk. 1. ĐẠI CƯƠNG Định nghĩa. Huyết khối tĩnh mạch nội sọ HKTMNS là bệnh lý gây ra do tình trạng tắc ngẽn tại các xoang tĩnh mạch hoặc các tĩnh mạch não dẫn đến ứ trệ máu trong não, hậu quả là các hồng cầu thoát mạch và máu chảy vào nhu mô não gây ra xuất huyết não. Về mặt hình ảnh học, rất dễ lầm lẩn với bệnh lý xuất huyết não tự phát. Nguyên nhân. - Tăng đông + Di truyền + Mắc phải v/d HC kháng phospholpid - Nhiễm trùng + Nhiễm trùng hệ TKTƯ v/d viêm màng não, áp xe não + Vùng tai, các xoang mặt, miệng, mặt và cổ v/d viêm tai giữa, viêm xương chũng, viêm xoang + Bệnh lý nhiễm trùng toàn thân v/d Nhiễm trùng huyết, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, lao, HIV - Bệnh lý do viêm + Lupud đỏ hệ thống + Bệnh Behcet + HC Sjogren + Viêm hạt Wegener + Viêm động mạch thái dương + Sarcoidosis + Bệnh Buerger - Bệnh lý ác tính + Hệ TKTƯ U màng não, u di căn não, u nguyên bào tủy + U ngoài hệ TKTW + Ung thư máu Bệnh bạch cầu, Lymphoma - Bệnh lý huyết học + Thiếu máu + Bệnh hồng cầu liềm + Thiếu máu thiếu sắt + Tiểu hemoglobin kịch phát về đêm + Đa hồng cầu nguyên phát hoặc thứ phát + Đa tiểu cầu nguyên phát hoặc thứ phát - Thai kỳ và chu sinh - Các bệnh lý khác + Tình trạng mất nước + Bệnh tim bẩm sinh + HC thận hư + Đái tháo đường nhiễm ceton acid + Bệnh lý tuyến giáp cường giáp hoặc suy giáp + Các rối loạn ở hệ TKTƯ dò màng cứng, nang màng nhện - Các tác nhân khác + Chấn thương đầu + Chọc dò dịch não tủy, chụp hình tủy sống + Sau phẫu thuật thần kinh, xạ trị + Thuốc thuốc ngừa thai, hormon thay thế, androgens, medroxyprogesterone acetate, cyclosporine, tamoxifen, steroids, lithium, thalidomide, ecstasy, sildenaíll. 2. ĐÁNH GIÁ BỆNH NHÂN Bệnh sử. - Bệnh cảnh lâm sàng đa dạng, diễn tiến phức tạp và không có triệu chứng đặc hiệu. Các triệu chứng thường gặp đau đầu, co giật, yếu liệt chi, rối loạn ý thức, lơ mơ, hôn mê. - Khoảng 70% trường hợp bệnh tiến triển dần kéo dài vài ngày đến hàng tuần. Bệnh cũng có thể khởi phát đột ngột như các thể đột quỵ mạch máu não khác hoặc cũng có thể tiến triển chậm như u não - Hồi hộp, lo âu, hốt hoảng Khám lâm sàng. Chia làm 3 nhóm hội chứng chính - HC tăng áp lực nội sọ đơn thuần đau đầu có thể kèm nôn ói, phù gai, giảm thị lực. - HC thần kinh cục bộ dấu thần kinh cục bộ, co giật hoặc cả hai. - Bệnh não suy giảm ý thưc, lơ mơ, hôn mê. Đau đầu hay gặp nhất 89%, thường biểu hiện sớm nhất, khởi phát tăng dần nhưng cũng có thể đột ngột 15%, đau khu trú hoặc lan tỏa khi có tăng áp lực nội sọ. Đau đầu có thể giống đau đầu Migraine có tiền triệu. Mờ mắt có thể đi kèm với đau đầu và độ nặng tăng tương ứng với cường độ đau đầu. Dấu thần kinh cục bộ 50-75% trường hợp, thường do tăng áp tĩnh mạch kèm theo nhồi máu não hoặc xuất huyết não + Yếu liệt chi một chi hoặc liệt → người, đôi khi bị cả hai bên + Rối loạn cảm giác nửa người. + Mất ngôn ngữ hay gặp trong tắc xoang ngang bên trái + Bán manh Bệnh não Rối loạn ý thức và chức năng nhận thức như sảng, thờ ơ, HC thùy trán hoặc co giật Co giật Co giật cục bộ hặc toàn thể, có thể gặp trạng thái động kinh. Một số đặc điểm hay đi kèm co giật là sang thương nằm ở vùng trên lều, xoang dọc trên và các tĩnh mạch vỏ, kèm yếu liệt chi. Các yếu tố ảnh hưởng đến biểu hiện lâm sàng + Vị trí và số lượng các tĩnh mạch hay xoang tĩnh mạch bị tắc. + Sự xuất hiện các sang thương trên não - Nếu có phù não, nhồi máu tĩnh mạch, nhồi máu tĩnh mạch chuyển dạng xuất huyết thì thường lâm sàng nặng hơn. Bệnh nhân dễ rơi vào hôn mê, yếu liệt chi, mất ngôn ngữ và động kinh hơn là chỉ đau đầu đơn thuần. + Tuổi tác - ở trẻ nhỏ, biểu hiện thường gặp là tổn thương não lan tỏa, co giật, hôn mê. Ở trẻ lớn, biểu hiện giống người lớn là đau đầu, liệt → người. Ở người già, thường biểu hiện rối loạn tri giác trong khi các triệu chứng đau đầu và tăng áp lực nội sọ đơn tuần thì ít gặp hơn. + Giới tính - phụ nữ thường biểu hiện đau đầu nhiều hơn so với nam giới và các triệu chứng thường khởi phát cấp tính hơn. + Khoảng thời gian từ lúc khởi phát đến lúc biểu hiện lâm sàng -bệnh nhân có khởi phát mạn tính thường có triệu chứng tăng áp lực nội sọ đơn thuần và kèm phù gai thị. Cận lâm sàng Cận lâm sàng để chẩn đoán MRI não - MRI não kết hợp MRV là kĩ thuật hiện đại không xâm lấn, hiện là phương pháp chẩn đoán và theo dõi bệnh tốt nhất hiện nay. - Xung T2* và MRV phát hiện huyết khối và tình trạng tắc nghẽn các xoang tĩnh mạch. - Đánh giá tổn thương nhu mô não bao gồm phù não hoặc nhồi máu tĩnh mạch giảm hay đồng tín hiệu trên xung T1 và tăng tín hiệu trên xung T2; nhồi máu tĩnh mạch chuyển dạng xuất huyết sẽ tăng tín hiệu trên cả hai xung T1 và T2. CT scan sọ não CT scan sọ có thể cho kết quả bình thường ở 30% các trường hợp HKTMNS và hầu hết các dấu hiệu thì không đặc hiệp. - Dấu hiệu trực tiếp 1/3 trường hợp HKTMNS + Dấu delta đặc CT không bơm thuốc cản quang hình tam giác/hình tròn tăng đậm độ ở phần sau của xoang dọc trên hình ảnh của huyết khối. + Dấu delta trống CT có bơm thuốc cản quang hình tam giác không bắt thuốc cản quang ở phần sau của xoang dọc trên. + Dấu dây thừng CT có bơm thuốc cản quang đường vạch tăng đậm độ ở vỏ não - huyết khối tĩnh mạch vỏ. - Dấu hiệu gián tiếp + Bắt cản quang mạnh ở lều tiểu não và liềm não, hình ảnh não thất nhỏ, giãn các tĩnh mạch xuyên vỏ, bất thường nhu mô não. + Sang thương xuất huyết não xuất huyết trong nhu mô não, nhồi máu chuyển dạng xuất huyết hay hiếm hơn là xuyết huyết khoang dưới nhện, + Sang thương không xuất huyết não hình ảnh giảm đậm độ khu trú không theo phân bố mạch máu hoặc phù não lan tỏa. ♦ CT scan sọ thì tĩnh mạch cho hình ảnh các xoang tĩnh mạch,dùng cho bệnh nhân có chống chỉ định MRI não, đặc biệt hữu ích trong giai đoạn bán cấp và mạn tính. Khuyết điểm là hình ảnh có độ phân giải kém, nguy cơ của thuốc cản quang và phơi nhiễm tia xạ. Chụp mạch máu kĩ thuật số xóa nền DSA Chỉ định cho những trường hợp chẩn đoán khó, chẳng hạn nghi ngờ tắc tĩnh mạch vỏ não đơn thuần, hoặc lâm sàng vẫn nghi ngờ HKTMNS nhưng CTV hay MRV không rõ. Biểu hiện HKTMNS trên DSA - Sự cắt cụt của tĩnh mạch vỏ và xung quanh nó là các tĩnh mạch giãn lớn, hoặc khi chụp hiện hình tĩnh mạch vỏ không rõ. - Những dấu hiệu đặc trưng khác là hình ảnh tắc xoang tĩnh mạch, chậm thải thuốc của tĩnh mạch với tăng bất thường tuần hoàn phụ, và hướng dòng chảy bình thường của tĩnh mạch bị đảo ngược. Cận lâm sàng để tìm nguyên nhân - Tổng phân tích tế bào máu, sinh hóa máu, PT, aPTT đánh giá tình trạng tăng đông, nhiễm trùng, quá trình viêm. - Beta HCG nếu nghi ngờ có thai. - Yếu tố đông máu VIII, IX, XI. - D-dimer. - Antithrombin, Protein C, Protein S, Factor V Leiden, Fibrinogen, ANA, Anti-Ds DNA, Lupus anticoagulant, anticardiolipin, and anti-β2 glycoprotein-I antibodies. - Markerung thư AFP, CEA, CA CA CA 125. CYFRA PSA. - Chọc dò dịch não tủy nếu nghi ngờ viêm màng não có thể lên đến 25% các trường hợp ở những bệnh nhân chỉ biểu hiện tăng áp lực nội sọ đơn thuần. 3. CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán xác định. Dựa vào triệu chứng lâm sàng + hình ảnh học. Chẩn đoán nguyên nhân. Xem mục 3. ĐIỀU TRỊ Mục đích • Ngăn sự tiến triển lan rộng của huyết khối, kiểm soát cơn co giật và tình trạng tăng áp lực nội sọ. Điều trị cụ thể Kháng đông - Enoxaparin 1mg/kg x 2 lần/ngày, TDD Warfarin gối đầu, chỉnh liều để đạt INR 2-3. Khi INR đạt 2-3 trong 2 ngày liên tiếp, ngưng Enoxaparin, tiếp tục duy trì Warfarin với INR 2-3. - Thuốc kháng đông được chỉ định ngay cả trong trường hợp bệnh nhân bị xuất huyết não. - Thời gian điều trị kháng đông + 3 tháng nếu yếu tố nguy cơ là thoáng qua v/d thai kỳ. + 6-12 tháng nếu HKTMNS vô căn hoặc bệnh nhân có tình trạng tăng đông “nhẹ” đột biến dị hợp tử yếu tố ✓ Leiden và prothrombin G20210A, hay tăng nồng độ yếu tố VIII trong huyết tương. + Điều trị lâu dài, không xác định được thời gian nếu bệnh nhân hoặc là HKTMNS tái phát lại hoặc là bị HKTMNS và có một tình trạng tăng đông nặng thiếu hụt antithrombin, protein C, protein S, đột biến đồng hợp tử yếu tố ✓ Leiden và prothrombin G20210A, kháng thể kháng phospholipid, hay kết hợp nhiều yếu tố bất thường. Các thuốc kháng đông thế hệ mới như Dabigatran, Rivaroxaban, Apixaban có thể được xem là lựa chọn điều trị thay thế khi bệnh nhân không có khả năng sử dụng thuốc kháng vitamin K. Điều trị triệu chứng Co giật - Những bệnh nhân có nguy cơ co giật tái phát cao đã có co giật lúc khởi phát và hình ảnh học thấy có sang thương trên lều phù não cục bộ, nhồi máu não hay nhồi máu chuyển dạng xuất huyết. - Điều trị dự phòng co giật nếu bệnh nhân có cả 2 yếu tố trên. Nếu chỉ có 1 trong 2 yếu tố, điều trị dự phòng chưa có bằng chứng rõ và cần thận trọng cân nhắc. - Thuốc ưu tiên lựa chọn nên là valproate hơn là phenytoin vì phenytoin có tương tác với thuốc kháng đông uống. - Thời gian điều trị chưa có khuyến cáo cụ thể. Những bệnh nhân có biểu hiện co giật sớm và tổn thương xuất huyết não trên lều nên được điều trị trong vòng 1 năm. Nếu bệnh nhân không có các yếu tố này thì sau giai đoạn cấp nên giảm liều dần. Tăng áp lực nội sọ - Chống phù não bằng Mannitol; thở máy tăng thông khí, duy trì PaCO2 30-35mmHg. - Steroids không có hiệu quả và nên tránh dùng. - Nếu đe dọa tụt não, phương pháp phẫu thuật mở sọ giải áp có thể thực hiện nhằm giữ được sinh mạng. - Nếu bệnh nhân có tăng áp lực nội sọ mạn tính đơn thuần và đe dọa giảm thị lực có thể chọc dò dịch não tủy một hoặc vài lần, acetazolamide, đặt shunt dịch não tủy để giảm áp lực nội sọ. 5. THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM TÀI LIỆU THAM KHẢO. 1. J. P. Mohr MS, James C. Grotta, Philip A. Wolf , Michael A. Moskowitz; Stroke Pathophysiology, Diagnosis and Management, Section III, Chapter 28Cerebral Venous Thrombosis, 516-530, 2011. 2. José M Ferro, Patrícia Canhão; Etiology, clinical features, and diagnosis of cerebral venous thrombosis , Uptodate, 6-2012. 3. K. Einha" upl, J. Stam, M. -G. Bousser, S. F. T. M. de Bruijn; EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis in adult patients; European Journal of Neurology; 2010, 17 1229-1235. 4. Gustavo Saposnik, Fernando Barinagarrementeria, Robert D. Brown, Jr, Cheryl D. Bushnell, et al; Diagnosis and Management of Cerebral Venous Thrombosis A Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association; Stroke. 2011;421158-1192 5. Deepak Gulati, Daniel Strbian, Sophia Sundararajan; Cerebral venous Thrombosis Diagnosis and Management; Stroke. 2014;4500-00 ĐẠI CƯƠNG Định nghĩa Huyết khối tĩnh mạch nội sọ huyết khối tĩnh mạch nội sọ là tình trạng bệnh lý làm hẹp lòng các xoang và/hoặc các tĩnh mạch nội sọ gây cản trở dòng máu sau não, ứ trệ máu trong não và giảm tưới máu não dẫn tới các triệu chứng lâm sàng do tổn thương chức năng vùng não tương ứng. Giải phẫu Các xoang màng cứng dẫn máu từ não vào tĩnh mạch cổ. Một số xoang hay bị nhiễm khuẩn, đó là xoang bên transverse S, xoang hang cavernous S, xoang đá petrosus S và hiếm hơn là xoang dọc longitudinal S. Tỷ lệ Bệnh hiếm gặp, chưa có nhiều số liệu, tuy nhiên, các tác giả cho rằng bệnh có xu hướng ngày càng nhiều. Huyết khối tĩnh mạch nội sọ thường kèm theo các bệnh nhiễm khuẩn và tình trạng tăng đông. Lâm sàng đa dạng và thường kèm theo các tình trạng bệnh lý thần kinh khác. Nhiễm khuẩn luôn là nguyên nhân hàng đầu của huyết khối tĩnh mạch nội sọ ở các nước chậm phát triển, nhưng người ta cũng thấy ngày càng có nhiều các trường hợp bệnh lý huyết khối tĩnh mạch nội sọ có liên quan tới tình trạng tăng đông, bệnh lý ác tính, bệnh máu cũng như bệnh khớp. Theo các số liệu cũ, huyết khối tĩnh mạch nội sọ thường gặp ở phụ nữ hơn có liên quan tới quá trình chửa đẻ và thuốc tránh thai, nhưng gần đây người ta thấy tỷ lệ mắc bệnh giữa 2 giới là tương đương nhau. Tương tự như vậy trước kia người ta cho rằng huyết khối tĩnh mạch nội sọ thường gặp ở những người cao tuổi, nhưng ngày nay các nghiên cứu cho thấy huyết khối tĩnh mạch nội sọ có thể gặp ở mọi lứa tuổi, thậm chí tỷ lệ mắc bệnh ở tuổi trẻ lại có xu hướng tăng cao. Huyết khối xoang bên hầu như luôn do viêm tai, xoang thẳng và xoang dọc thường không phải do nhiễm khuẩn. Huyết khối tĩnh mạch nội sọ ở các phụ nữ trẻ thường do uống thuốc ngừa thai và hút thuốc lá. Ở các nước đang phát triển, tình trạng sau sinh đẻ là yếu tố nguy cơ hay gặp nhất. Tuy nhiên, cần lưu ý rằng, gần 25 – 30% huyết khối tĩnh mạch nội sọ là nguyên phát. NGUYÊN NHÂN VÀ PHÂN LOẠI Đây là quá trình huyết khối các tĩnh mạch vỏ não và các tĩnh mạch não sâu, các xoang tĩnh mạch. Vì có sự khác nhau trong cơ chế bệnh sinh nên huyết khối tĩnh mạch nội sọ được chia thành 2 loại là do nhiễm khuẩn và không nhiễm khuẩn. Huyết khối tĩnh mạch nhiễm khuẩn – Khu trú + Viêm màng não. + Mủ dưới và quanh màng cứng. + Viêm não. + Áp-xe nội sọ. + Viêm, nhiễm khuẩn vùng mặt, da đầu, vùng hầu họng và nhiễm khuẩn răng miệng. Toàn thân + Nhiễm khuẩn huyết. + Viêm nội tâm mạc. + Thương hàn. + Lao. + Sởi. + Viêm gan. + Sốt rét. + Bệnh ký sinh trùng và nấm Không do nhiễm khuẩn Chấn thương cục bộ + Chấn thương sọ não + Phẫu thuật thần kinh. + Nhồi máu não, chảy máu não. + Thông tĩnh mạch vùng cổ. Tân sản + u chèn ép. + Bệnh hệ thống ác tính. + u màng mềm. Các bệnh tuần hoàn + Thông động mạch cảnh – xoang hang. + Mất nước. + Dị dạng động – tĩnh mạch. + Bệnh tim bẩm sinh và mắc phải. Hormon + Chửa, sau khi sinh. + Điều trị bằng estrogen/progesteron. + Điều trị bằng androgen. Bệnh máu thiếu máu huyết tán, bệnh hồng cầu lưỡi liềm, giảm tiểu cầu. Thuốc aminocaproic acid, heparin, ectasy, cisplatin… Rối loạn đông máu thiếu các yếu tố đông máu, các bệnh gây rối loạn đông máu. Các loại khác sau mổ, xạ trị, nguyên phát. LÂM SÀNG Đặc điểm chung Nhìn chung khoảng 70% các trường hợp bệnh tiến triển hàng ngày cho tới hàng tuần. Tuy nhiên bệnh có thể khởi phát đột ngột giống như các thể đột qụy mạch máu não khác, hoặc cũng có những trường hợp bệnh tiến triển chậm như u não. Không có triệu chứng đặc hiệu. Các triệu chứng thường gặp Các triệu chứng định hướng Đau đầu hay gặp nhất 80% và thường là triệu chứng sớm nhất. Đau tai, sưng sau tai, chảy nước tai. Lồi mắt. Mất thị lực. Nhìn mờ, nhìn đôi. Sốt. Hội chứng màng não. Tăng áp lực nội sọ đau đầu, buồn nôn, nôn, giảm thị lực, phù nề gai thị thần kinh khoảng 50%. Đau mắt, đau răng. Chóng mặt. Triệu chứng tổn thương thần kinh khu trú Triệu chứng thần kinh khu trú chiếm 50 – 75% số ca, thường do tăng áp tĩnh mạch kèm theo nhồi máu hoặc chảy máu. Liệt nửa người hay gặp nhất. Rối loạn cảm giác nửa người. Rối loạn ngôn ngữ. Bán manh. Liệt dây thần kinh sọ. Rung giật nhãn cầu. Thất điều. Các triệu chứng toàn thế Triệu chứng ở cả 2 bên cơ thể hoặc thay đổi Co giật toàn thể hoặc cục bộ 33%. Rối loạn ý thức các mức độ khác nhau và rối loạn tâm thần chiếm khoảng 25% số ca. CHẨN ĐOÁN Các thể huyết khối tĩnh mạch não Huyết khối tĩnh mạch nhiễm khuẩn Viêm tĩnh mạch huyết khối xoang bên hay xoang ngang Lâm sàng Thường sau nhiễm khuẩn tai giữa hoặc xương đá mạn tính vài ngày đến vài tuần. Biểu hiện lâm sàng là các triệu chứng đau đầu lan tỏa, một sô trường hợp có phù nê gai thị thân kinh. Nếu quá trình bệnh lý chỉ xảy ra trong phạm vi xoang bên thì không có triệu chứng thân kinh nào khác nhưng nếu quá trình bệnh lý lan tới hành tĩnh mạch cổ jugular bulb thì có thể có thêm hội chứng Vernet tổn thương dây IX, dây X và dây XI và khi có kèm tổn thương hội tụ Herophili torcula sẽ gây tàng áp lực nội sọ. Khi bị HK xoang ngang thường kèm theo các triệu chứng đau tai, chảy nước tai, cứng cổ – gáy và bệnh hạch bạch huyết lymphadenopathy vì nguyên nhân của huyết khối tĩnh mạch nội sọ thường do viêm tai xương giữa, viêm xương chũm. Tổn thương xoang tĩnh mạch dọc giữa superior sagittal sinus thường sẽ gây co giật và các triệu chứng thần kinh khu trú. sốt luôn có và cách nhật, các triệu chứng biểu hiện nhiêm độc máu nổi lên rõ. Cục tắc nhiễm khuẩn có thể di cư và gây xuất huyết đốm peterchien ở da, niêm mạc và gây nhiễm mủ phổi pulmonal sepsis. Chẩn đoán Các nghiệm pháp khám lâm sàng + Nghiệm pháp Tobey – Ayer dương tính trong khi làm nghiệm pháp Queckenstedt nếu ấn tĩnh mạch cổ từng bên một thì khi ấn bên có xoang tĩnh mạch bị tắc, lưu thông dịch não tủy sẽ không tăng. + Nghiệm pháp Crowe dương tính nếu ấn tĩnh mạch cổ thấy tĩnh mạch mặt và tĩnh mạch võng mạc căng phồng, điều đó có nghĩa là tĩnh mạch cổ đối diện hoặc xoang bên của nó bị tắc. Tuy nhiên, cả hai nghiệm pháp trên đều không hoàn hảo vì các tĩnh mạch có rất nhiều bất thường về giải phẫu Khi ép các tĩnh mạch nguy cơ tăng áp lực nội sọ sẽ rất cao. Khi áp lực nội sọ tăng cao, khả năng nghi ngờ áp – xe tiểu não cũng cao, khi đó lâm sàng sẽ thấy có nhiều triệu chứng tiểu não. Dịch não tủy có thể bình thường nhưng thường có tăng albumin và tăng tế bào mức độ từ nhẹ đến vừa. Người ta thường chụp tĩnh mạch để chẩn đoán và đây là phương pháp chẩn đoán xác định. Chụp cắt lớp vi tính được chỉ định nhằm loại trừ áp – xe và não nước. Viêm huyết khối xoang hang cavernous sinus thrombophlebitis Bệnh nhân thường có tiền sử nhiễm khuẩn. Gần 80% HK xoang hang là do viêm xoang hàm trên, viêm xoang bướm và viêm nhiễm từ tổ chức phần mềm ở 1/3 giữa của mặt gây nên.. Lâm sàng Sốt dao động. Đau đầu. Triệu chứng về mắt đau sau hốc mắt, phù nề mi mắt, phù nề kết mạc nặng nề chemosis, lồi mắt, có phù nề gai thị thần kinh, có thể có xuất huyết võng mạc. Nhiễm độc máu. Tổn thương các dây thần kinh sọ não liệt các dây III, IV, V nhánh 1 và 2, dây VI do viêm mủ các khe nhỏ dưới da vùng nhãn cầu orbital cellulitis và viêm xoang má. Quá trình bệnh lý có thể lan sang xoang hang bên đối diện trong vòng một vài ngày. Phần sau của xoang hang có thể nhiễm khuẩn qua tĩnh mạch xương đá trên và dưới mà không có phù nề nhãn cầu hoặc đau dây V nhưng thường có liệt dây VI và VII. Chẩn đoán Dịch não tủy thường không thấy biểu hiện bệnh lý, nếu không có viêm màng não hoặc ổ mủ dưới màng cứng. Chẩn đoán phân biệt viêm khe nhãn cầu, bệnh nấm mi trắng mucormycosis, bệnh nấm aspet aspergillus, tổn thương ung thư xâm lấn xương bướm và u màng não. Điều trị Phương pháp điều trị duy nhất trong trường hợp này là kháng sinh kháng tụ cầu liều cao và kháng các vi khuẩn Gram âm. Có thể sử dụng chống đông kết hợp. Viêm tĩnh mạch huyết khối xoang tĩnh mạch dọc trên Lâm sàng Đôi khi câm về lâm sàng. Thường gây co giật và triệu chứng bán liệt. Đầu tiên, các triệu chứng biểu hiện ở nửa người, sau đó có thể lan sang nửa người đối diện. Do khu trú chức năng vỏ não ờ lưu vực thu máu của xoang này mà rối loạn vận động có thể chỉ biểu hiện liệt 1 chi hoặc hiếm hơn là hạ liệt, có thể có mất cảm giác kiểu vỏ não, bán manh đồng danh hoặc bán manh 1/4, rối loạn ngôn ngữ, rối loạn tiểu tiện, đau đầu, phù nề gai thị thần kinh, tăng áp lực nội sọ. Cận lâm sàng Chụp tĩnh mạch cổ qua da jugular venography thấy xoang tĩnh mạch không ngấm thuốc. Chụp động mạch não thấy xoang tĩnh mạch không ngấm thuốc trong thì tĩnh mạch. Chụp MRI thấy không có dòng chảy flow void trong xoang tĩnh mạch. Điều trị Kháng sinh liều cao. Khai thông xoang, phục hồi vận động. Điều trị co giật. Huyết khối tĩnh mạch vô khuẩn Bệnh có thể xảy ra sau viêm xoang, nhiễm khuẩn tai thường là viêm tai giữa, dẫn tới tăng áp lực nội sọ kín đáo do tắc xoang tĩnh mạch dọc giữa và xoang tĩnh mạch bên. Các triệu chứng gồm có đau đầu, nôn, phù nề gai thị, liệt dây VI hai bên, không có sốt, không có biểu hiện nhiễm độc máu, dịch não tủy bình thường. Huyết khối đồng thời nhiều tĩnh mạch hoặc xoang tĩnh mạch não thường có biểu hiện lâm sàng rất đa dạng với nhiều hội chứng khác nhau làm cho việc chẩn đoán rất khó khăn. Một số trường hợp huyết khối tĩnh mạch nội sọ vô căn kèm theo tổn thương cả các tĩnh mạch ngoài sọ. Các yếu tố có lợi cho huyết khối tĩnh mạch nội sọ là tình trạng tăng tiểu cầu, tăng fibrin máu, tình trạng sau mổ, sau sinh đẻ, bệnh tim bẩm sinh, bệnh hồng cầu lưỡi liềm, bệnh đa hồng cầu… Khi chẩn đoán lâm sàng cần có các yếu tố kể trên. Chẩn đoán lâm sàng Về phương diện lịch sử, huyết khối tĩnh mạch nội sọ được mô tả lần đầu tiên trên phim X quang chụp có tiêm cản quang trực tiếp vào xoang tĩnh mạch dọc trên. Tiêu chuẩn vàng chẩn đoán huyết khối tĩnh mạch nội sọ là MRI và MRV MR – venography. Hình ảnh điển hình của huyết khối tĩnh mạch nội sọ trên phim chụp mạch mã hóa xóa nền là + Các xoang tĩnh mạch màng cứng không ngấm thuốc. + Các xoang tĩnh mạch bên dãn, xoắn vặn và gấp khúc. + Thời gian tuần hoàn động tĩnh mạch tăng. Một phương pháp chẩn đoán khác là chụp tĩnh mạch ngược dòng retrograd venography, nhưng phương pháp này rất khó thực hiện vì áp lực nội sọ tăng sẽ cản trở rất nhiều việc ngấm thuốc. Dù sao đi nữa chụp tĩnh mạch não vẫn luôn là phương pháp chiếm ưu thế trong chẩn đoán huyết khối tĩnh mạch nội sọ. Ngoài mục đích chẩn đoán, thông qua catheter người ta có thể tiếp cận tới được cục huyết khối và bơm thuốc phá hủy cục huyết khối. Chụp cắt lớp vi tính có chỉ định khi bệnh nhân có tổn thương thần kinh khu trú. + Ưu thế của CT giá rẻ, nhanh, có thể chẩn đoán các tổn thương kèm theo như nhồi máu tĩnh mạch não, chảy máu não gặp ở 10 – 50% số bệnh nhân có huyết khối tĩnh mạch nội sọ. + Trêm phim CT không bơm thuốc cản quang có thể nhìn thấy tỷ trọng tĩnh mạch và thấy dấu hiệu cột cord sign ở khoảng 20% số bệnh nhân, thường thấy vào tuần thứ 1 và 2 sau khi bị huyết khối. Tuy nhiên, biểu hiện này cũng có thể có dương tính giả ở các trường hợp trẻ em, các bệnh nhân mất nước cũng như bệnh nhân tăng hemoglobin. + Trên phim CT có cản quang có dấu hiệu delta rỗng ẹmpty delta sign biểu hiện là vùng ngoại vi xung quanh sát với màng cứng có viền ngấm thuốc cản quang, ở giữa là vùng đặc rõ rệt không ngấm thuốc. Dấu hiệu này gặp ở khoảng 10 – 30% số bệnh nhân HK xoang tĩnh mạch dọc trên. Hình ảnh này có phần âm tính giả 4 – 25%. Nhậy và đặc hiệu nhất với huyết khối tĩnh mạch nội sọ là MRI và MRV. Trên phim cộng hưởng từ sẽ thấy các sản phẩm phân hủy của hemoglobin huyết khối có biểu hiện tăng tín hiệu đặc hiệu trên hình ảnh T1. Các phương pháp này có thể cho phép phát hiện cả nhồi máu đơn giản và nhồi máu chảy máu. Tuy nhiên, phương pháp sẽ dương tính giả khi các xoang mất bẩm sinh hoặc thiểu sản, âm tính giả khi tín hiệu của met hemoglobin giống tín hiệu của máu lưu thông hoặc khi có nhiều ảnh. Siêu âm xuyên sọ TCD có thể được sử dụng để chẩn đoán và theo dõi huyết khối tĩnh mạch nội sọ. Siêu âm thường sẽ tốt đối với các bệnh nhi còn thóp và giảm nhậy ở người lớn. Chẩn đoán phóng xạ bằng technetium – 99m, độ nhậy cao trong giai đoạn bán cấp. EEG có thay đổi ở 2/3 số bệnh nhân, biểu hiện sóng chậm khu trú hoặc lan toả, sóng nhọn khu trú, phức bộ nhọn chậm. Dịch não tủy không có thay đổi đặc hiệu. Xét nghiệm máu thấy có D – dimmer tăng, tuy nhiên, không đặc hiệu cho bệnh lý tĩnh mạch não. ĐIỀU TRỊ Điều trị nguyên nhân Tùy theo từng bệnh nhân cụ thể, ví dụ do nhiễm khuẩn cần cho kháng sinh liều cao và phổ rộng, do bệnh Behoet cho corticoid liều cao và ức chế miễn dịch… Điều trị triệu chứng Hạ áp nội sọ, chống nhiễm khuẩn, điều trị các bệnh đông máu, chống co giật… Điều trị chống đông và phá hủy cục máu Cho heparin để đạt aPTT activated thromboplastin time lớn hơn 2,0 đến 2,5 lần nhóm chứng cho tới khi có tác dụng lâm sàng, thế nhưng khi có biến chứng chảy máu thì tỷ lệ tử vong sẽ cao 69%, khi có chảy máu mà dừng heparin thì tỷ lệ tử vong giảm 15%. Nhiều tác giả cắt heparin và điều trị tiếp băng coumarin, warfarin khi có chảy máu, liệu trình điều trị sẽ kéo dài thường là 3 tháng. Aspirin ít có tác dụng trong giai đoạn cấp tính của huyết khối tĩnh mạch não. Điều trị phận hủy cục huyết khối thrombolysis bằng rt-PA recombinant tissue plasminogen activator hoặc băng urokinase, có thể sử dụng toàn thân hoặc tại chỗ; tuy nhiên, phương pháp điều trị toàn thân luôn có nguy cơ chảy máu tiêu hóa lớn và chảy máu nội sọ. Điều trị phẫu thuật Phẫu thuật được chỉ định khi huyết khối tĩnh mạch nội sọ gây tăng áp nội sọ ác tính, mất thị lực hoặc chảy máu nội sọ. I. NHẬP ĐỀ Tĩnh mạch não chứa khoảng 70% tổng thể tích máu não nhưng huyết khối tĩnh mạch nội sọ HKTMNS là một dạng đột quỵ ít gặp thường xảy ra ở người trẻ 78% dưới 50 tuổi, chiếm 5% xuất huyết não khác với đột quị động mạch. Tĩnh mạch não được chia thành 2 nhóm và nhìn chung dẫn lưu về các xoang tĩnh mạch gần nó nhất, hai nhóm đó là hệ thống tĩnh mạch nông và sâu Cơ chế sinh huyết khối tĩnh mạch giải thích theo tam chứng Virchow bao gồm sự thay đổi của thành mạch, các thành phần trong máu, sự lưu thông dòng chảy. Khi một trong 3 thành phần này bất thường sẽ tăng nguy cơ tạo huyết khối. Chẩn đoán và điều trị khó khăn vì yếu tố nguy cơ và bệnh cảnh lâm sàng đa dạng, lại không có điều trị chuẩn mực. Xuất độ mỗi năm 1,23/ dân. II. NGUYÊN NHÂN VÀ SINH BỆNH HỌC - Tình trạng tăng đông 34% - Các rối loạn khác về máu 12% - Bệnh hệ thống - Ung thư - Thuốc ngừa thai - Thai kỳ, chu sinh 21% - Thuốc Androgen, Danazol, Lithium, Vitamin A, IV immunoglobulin, Ecstasy - Nhiễm trùng lân cận màng não. - Phẫu thuật, chấn thương. - Cơ học biến chứng của miếng vá ngoài màng cứng bằng máu, giảm áp lực nội sọ tự phát, chọc dò dịch não tủy. III. CHẨN ĐOÁN HUYẾT KHỐI TĨNH MẠCH NỘI SỌ Dựa vào sự nghi ngờ trên lâm sàng và xác định lại bằng hình ảnh học 1. Các dấu hiệu lâm sàng Bệnh cảnh lâm sàng thường thuộc một trong bốn nhóm chính, phụ thuộc vào vị trí tĩnh mạch tắc nghẽn Các bệnh nhân có tăng áp lực nội sọ đơn thuần Là dạng nhẹ nhất và tiên lượng tốt nhất, tỉ lệ gặp khoảng 23 - 28%. Hầu hết chỉ có đau đầu, một số có nhìn đôi do liệt dây VI thứ phát do tăng áp lực nội sọ; nếu có phù gai thị hiếm gặp, bệnh nhân có thể có mất thị trường ngoại vi. Các bệnh nhân có dấu thần kinh khu trú Có thể có triệu chứng âm tính khiếm khuyết thần kinh, gặp trong 40% các trường hợp do tổn thương vỏ não khu trú của đột quỵ tĩnh mạch nhồi máu và/hoặc xuất huyết, hoặc triệu chứng dương tính biểu hiện của hoạt động động kinh khu trú gặp trong 40% các trường hợp. Tỉ lệ co giật cao hơn nhiều so với đột quỵ động mạch, do đó cần nghi ngờ huyết khối tĩnh mạch ở các bệnh nhân có sang thương thiếu máu não và khởi phát có co giật. Bệnh nhân co giật có sang thương nhu mô có nguy cơ tái phát cao hơn người không có sang thương nhu mô. Các bệnh nhân có dấu định vị ở hai bên hoặc một bên rồi nhanh chóng xuất hiện thêm ở bên kia rất gợi ý tắc xoang tĩnh mạch dọc trên, dù hiếm 3% các bệnh nhân theo một nghiên cứu Các bệnh nhân có hôn mê và thay đổi hành vi Chiếm 14% các trường hợp. Gồm hôn mê, sảng, mất trí nhớ hoặc câm lặng; thường có kết cục xấu, vì thường là hậu quả của tắc nghẽn hệ thống tĩnh mạch sâu, tuần hoàn sau, hoặc tắc nhiều xoang. Biểu hiện này cũng gặp ở các bệnh nhân có sang thương nhồi máu hoặc xuất huyết lớn trên lều biến chứng tụt não. Các bệnh nhân có đau đầu, nhìn đôi do liệt các dây sọ, phù mi mắt và phù sung huyết kết mạc Chiếm khoảng 1,3% số trường hợp. Hội chứng này đặc trưng của tắc xoang tĩnh mạch hang. Kiểu các khởi phát rất thay đổi, có thể cấp 37,2%, bán cấp 55% hay mạn tính 7,2%. Đặc điểm đau đầu trong huyết khối tĩnh mạch nội sọ Đau đầu rất thường gặp và 20% trường hợp chỉ có đau đầu đơn thuần. Đau đầu không có đặc tính chuyên biệt, có thể cấp, bán cấp hoặc mạn tính, có thể khu trú hoặc lan tỏa, ở bất kỳ mức độ nặng nào, có thể kèm buồn nôn và nôn, có thể dạng liên tục hoặc nảy mạch đôi khi nhầm lẫn với migraine 2. Các yếu tố lâm sàng gợi ý HKTMNS - Đau đầu cần nghĩ đến HKTMNS với o Mọi đau đầu cấp tính hoặc bán cấp mức độ nặng o Mọi trường hợp đau đầu không lý giải được căn nguyên ở các bệnh nhân nguy cơ cao, như người đã biết có tình trạng tăng đông, phụ nữ có thai hoặc chu sinh, người đang dùng thuốc ngừa thai uống - Cơn động kinh cục bộ hoặc toàn thể mới khởi phát, đặc biệt ở các bệnh nhân có bệnh cảnh giống đột quỵ. - Triệu chứng hai bán cầu não rối loạn ý thức hoặc hành vi, hoặc khiếm khuyết thần kinh hai bên có thể không đồng thời xuất hiện. - Bệnh cảnh giống đột quỵ nhưng triệu chứng diễn tiến chậm hơn 3. Thăm dò cận lâm sàng a. Xét nghiệm thường quy Công thức máu, lắng máu, đông máu PT, aPTT, XN cơ bản khác b. Chọc dò dịch não tủy Không giúp ích chẩn đoán ở bệnh nhân có dấu thần kinh khu trú và đã xác định chẩn đoán bằng hình ảnh học, trừ trường hợp có nghi ngờ viêm màng não. DNT thường không có biến đổi đặc hiệu 80% có tăng áp lực mở DNT, >50% có tăng bạch cầu, >35% có tăng protein. DNT bình thường không loại trừ chẩn đoán. c. D-Dimer Định lượng D-Dimer chỉ nên xem như một yếu tố gợi ý; Các nghiên cứu trước đây ghi nhận D-Dimer >500 ig/L có độ nhạy cao nhưng đặc hiệu không cao, và thường dùng để loại trừ HKTM ở những bệnh nhân nguy cơ thấp. Tuy nhiên, một nghiên cứu năm 2005 Crassard I. et al; Stroke. 2005;361716. ghi nhận 4% bệnh nhân HKTMNS và 16% bệnh nhân HKTMNS với đau đầu đơn thuần có D-Dimer 37, giới nam - Triệu chứng lâm sàng hôn mê, các thiếu hụt thần kinh và thang điểm NIHSS nặng, bệnh não, rối loạn ý thức nặng dần GCS < 9 điểm, liệt nửa người, động kinh - Hình ảnh học xuất huyết nội sọ, liên quan huyết khối xoang thẳng, huyết khối tĩnh mạch sâu kèm theo, nhồi máu tĩnh mạch - Yếu tố nguy cơ ung thư, nhiễm trung hệ thần kinh trung ương, liên quan tình trạng tăng đông di truyền.

phác đồ điều trị huyết khối tĩnh mạch nội sọ